患者，女，79岁，因“右上肢及面部不自主运动2d”入院。患者主要表现为右上肢不自主扭转样动作，以近端为重，有时为投掷样动作，伴有面部挤眉弄眼、撅嘴。情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。
既往史患者既往有“高血压”病史近20年〔口服苯磺酸左旋氨氯地平（1片/次，1次/d）＋厄贝沙坦氢氯噻嗪（1片/次，1次/d）降压，血压控制良好〕、有“糖尿病”病史10余年，使用优泌乐25R早16u、晚14u两次餐前皮下注射降糖，未定期监测血糖；17年前曾患“脑梗死”，现遗留左侧肢体偏瘫；有肾功能不全病史3年，目前处于慢性肾功能不全代偿期（CKD2期）。
辅助检查实验室检查
血压/70mmHg，心肺腹（－），神清，言语不清，面部挤眉弄眼、撅嘴，右侧肢体不自主舞蹈样动作，肌力正常，肌张力稍高，右侧深浅感觉无明显异常，左侧肢体肌力2－级，肌张力增高，左侧偏身痛觉障碍，左巴氏征（＋），脑膜刺激征（－）。入院后测静脉血糖38.28mmol/L；尿常规：糖（＋＋＋），酮体（－）。
影像学检查
头颅CT提示左侧纹状体稍高密度灶，无占位效应，左侧小脑半球及右侧基底节区软化灶（图1）。
治疗入院后予补液、胰岛素控制血糖，硫必利＋氯硝西泮缓解肌张力障碍，并予抗血小板聚集、改善循环等治疗，治疗4d后患者血糖控制良好，舞蹈样动作消失，入院第5天停用硫必利及氯硝西泮，舞蹈样动作未再出现。
随访1年舞蹈样动作未再复发。出院后坚持预防脑卒中、控制血压血糖等治疗，血糖控制良好。
讨论糖尿病并发偏侧舞蹈症临床上较为少见，一般发生于血糖控制较差的糖尿病患者，常表现为急性或亚急性起病，单侧或双侧肢体不自主、不规则的舞蹈样动作及挤眉弄眼、噘嘴、伸舌、面肌抽搐等无法控制的面部表情异常。目前其发病机制尚不明确，可能与高血糖后的代谢紊乱、雌激素水平及种族差异等因素有关。该病急性期头颅CT检查可见纹状体高密度影，MRIT1高信号，无占位效应，上述病变表现经过数月后可以减轻或消失。该患者头颅CT见左侧纹状体稍高密度影，与本病特点相符。综上，推测其影像学改变可能与血液高黏度、低灌注、血-脑脊液屏障破坏有关。
该病例需与脑梗死及脑出血相鉴别，纹状体梗死也可以引起舞蹈样症状，但患者左侧纹状体未见明显梗死灶，虽为高密度，但无占位效应，不支持出血诊断，结合患者老年女性，急起偏侧舞蹈症状，入院时检查符合非酮症性高血糖诊断，经积极控制血糖及硫必利＋氯硝西泮治疗后症状好转，故诊断为糖尿病性非酮症性偏侧舞蹈病。
本病的治疗，一方面应积极控制血糖，另一方面应给予对症处理，短期应用氟哌啶醇及氯硝西泮、硫必利、安坦等药物控制运动症状。单纯控制血糖而不使用氟哌啶醇等药物，患者症状亦能逐渐改善，可见控制血糖是治疗该病的关键。
来源：中国神经免疫学和神经病学杂志年11月第21卷第6期
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