病例分享
医院东院区神经内科
主持吴冰洁病例分享陈相
病例信息患者女，82岁
主诉：右侧肢体不自主运动3天，加重1天
现病史：患者缘于3天前无明显诱因突然出现右侧肢体不自主运动，为随意、不规则的舞蹈样动作，症状间断发作，每小时数次，睡眠时消失，无头痛、头晕，无肢体无力及肢体麻木，无肢体震颤，无视物不清，无饮水呛咳吞咽困难，医院行头颅CT检查示双侧额深部腔隙性脑梗塞，双侧脑白质稀疏，诊断为脑梗死，给予改善循环、营养神经治疗，症状无好转，1天前，右侧肢体不自主运动在清醒时转为持续性，遂就诊于我院。
既往史：高血压病史10年，血压最高达/mmHg，平素口服“利血平”，血压维持于/90mmHg；否认糖尿病、冠心病病史；头颅外伤史，既往无抽搐等表现；双腿外伤史，遗留活动障碍，需拄拐行走，双下肢不能伸直；否认肝炎、结核史，否认输血史，否认药物过敏史。
个人史：否认CO中*史，否认其他*物及有害物质接触史，适龄结婚，配偶尚在，孩子体健。
家族史：否认家族中有类似病史，否认其他遗传病及传染病病史。
体格检查：生命体征平稳，血压/77mmH，心肺腹查体未见明显异常；
神经系统查体：神清，语利，反应力、定向力级，可见右侧肢体快速、无规则随意运动，偶有投掷样动作，右侧共济运动查体欠合作，左侧共济运动稳准，右侧肌张力减低，四肢腱、计算力、记忆力正常，颅神经查体（-），四肢肌力V反射（++），双侧病理征未引出，感觉系统查体未见异常，无颈抵抗。
辅助检查：医院行头颅CT检查示：双侧额深部腔隙性脑梗塞，双侧脑白质稀疏（正式报告）；阅片发现：双侧基底节区对称性稍高密度影。
入院后查头MR如下
入院急测随机血糖：20.7mmol/L，血酮0.2mmol/L；糖化血红蛋白：11.1%，其余生化指标未见明显异常；
甲功四项、血尿便常规、凝血常规未见明显异常；
铜蓝蛋白未见异常；
胸部CT示：左肺上叶舌段，右肺中叶及两肺下叶多发条索，考虑慢性炎症及少许局限性膨胀不全。
心脏超声：心内结构及血流未见明显异常。
追看患者于当地治疗用药，所输液体多有葡萄糖为溶媒，且未应用胰岛素，考虑症状加重与此相关
诊断目前出院近3月，患者应用胰岛素控制血糖，随访患者未再出现偏侧不自主运动
本例最终诊断为：糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症（ｈｅｍｉｃｈｏｒｅａａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｎｏｎｋｅｔｏｔｉｃｄｉａｂｅｔｅｓ，ＨＣＮＤ）
糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症即糖尿病患者在非酮症高血糖状态下表现出罕见单侧或双侧肢体不自主运动的疾病，临床表现类型多样，容易误诊，非酮症性糖尿病偏侧舞蹈症常见于老年女性，以亚裔人群为主。年Bidweiisf首次报道糖尿病合并偏身舞蹈症，随后国内外学者相继报道有关病例。
目前本病发病机制尚不明确，可能与高血糖后的代谢紊乱和影响神经微血管舒张所致的急性血液－神经屏障功能受损有关。以下是目前比较公认的几种假说。
1.多巴胺能神经系统活性改变：动物实验显示，糖尿病大鼠纹状体内多巴胺能神经系统活性改变———多巴胺代谢率降低、水平增高，多巴胺受体上调。基底核神经环路与运动密切相关，其中最重要的是直接环路与间接环路。直接环路由大脑皮质-新纹状体-内侧苍白球/黑质网状部－丘脑－大脑皮质组成，对运动有易化作用。间接环路由大脑皮质-新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部-丘脑-大脑皮质组成，对运动有抑制作用。这两条环路的平衡对正常运动的实现至关重要。而DA对这两条环路的活动起着重要调节作用。在直接环路中，DA与新纹状体内GABA/P物质啡肽能神经元上的D1型受体结合，使GABA/SP/DYN能神经元兴奋性增高，对运动的易化作用增强。在间接环路中，DA与纹状体内GABA/脑啡肽(enkephalin，ENK)能神经元上的D2型受体结合，产生抑制作用，最终减弱间接环路的抑制作用。糖尿病时DA水平增高，通过增强直接环路的易化作用和减弱间接环路的抑制作用，使基底核神经环路紊乱，导致本病的发生。大量临床经验表明，应用多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇，能够缓解患者临床症状。这也在某种程度上证明了多巴胺能神经系统活性改变参与了的发生。
2.雌激素对黑质纹状体系统中DA有抑制作用。女性绝经期后雌激素水平下降，对DA的抑制作用减弱，多巴胺受体敏感性增强，导致舞蹈症的发生。这或许是老年女性多发的原因之一。
3.纹状体血管病变：糖尿病致运动障碍患者病变侧纹状体活检，结果发现小动脉内、中、外膜重度增厚致管腔狭窄、闭塞，新生血管形成，伴片状缺血性坏死、红细胞漏出、淋巴细胞游走及巨噬细胞浸润。这一病理改变与以新生毛细血管形成为特征、伴出血或缺血性改变的增生性糖尿病视网膜病变极其相似，研究者将其称为“糖尿病性纹状体病变”，认为纹状体血管病变构成了本病发生的结构基础。
4.血浆渗透压的迅速改变：渗透性脱髓鞘综合征，多见于低钠血症过快纠正时，也可因血糖快速变化引起，其根本原因为血浆渗透压的迅速改变。HCND与脑桥外渗透性脱髓鞘综合征有许多共同之处:①病变部位均可为基底核区②T2加权像和水抑制成像均可出现高信号③磁共振波谱分析均显示N-乙酰天冬氨酸/肌酸比值降低，胆碱/肌酸比值升高④SPECT均提示纹状体显像剂摄取率降低。根据部分患者发病前血糖急剧波动特点及上述共同点推断，血浆渗透压迅速改变可能在本病的发生中也发挥着一定作用。
5．自身免疫因素：有学者报道了3例发病前均有感染史的HCND患者，对其中2例患者行腰穿检查，发现脑脊液IgG、IgG指数及24小时IgG合成率均增高，提示感染诱发的自身免疫介导的炎症反应可能参与了本病的发生。其可能机制为高血糖高渗状态使血-脑屏障渗透性增加，抗谷氨酸脱羧酶-65抗体或其他自身抗体与易感的纹状体神经元发生了自身免疫反应，引起纹状体功能异常。
临床表现：本病临床特点为急性起病，多表现为一侧肢体快速、无规则、无目的的舞蹈样动作，重者可为大幅度投掷样动作，有时双侧肢体可同时受累，可同时伴有皱眉、弄眼、撇嘴、舌伸缩扭动等，舞蹈动作的频率不等，患者意识清楚，一般无其他神经系统的症状和体征，患侧肢体的肌力完全正常，肌张力稍减低，病理征为阴性。症状在清醒时出现，精神紧张时加重，休息后或睡眠时可明显减轻，甚至消失。结合既往已经报道的文献资料，ＨＣＮＤ根据临床表现可分为以下５种类型：（１）经典型，占大多数；（２）无高血糖、有临床症状及影像学异常；（３）非酮症性高血糖，有临床症状，但无影像学改变；（４）非酮症性高血糖，有影像学改变，但无临床症状；（５）非酮症性高血糖，双侧症状，有影像学改变。
影像学特点：该病头颅ＣＴ可见患肢对侧纹状体特别是尾状核和壳核呈高密度影，而MRITIWI呈现高信号，ＭＲＩＴ２ＷＩ多呈稍低或等信号，ＤＷＩ呈低信号或稍高信号，ＦＬＡＩＲ序列病灶呈高信号，在磁敏感加权成像上（ＳＷＩ）为高信号，梯度回波序列（ＧＲＥ）多呈正常信号，病灶边界清晰，周围无水肿征象，且不累及内囊，曾有学者报道1例病变位于丘脑底核。ＭＲＩＴ１ＷＩ高信号多在数月后随着血糖的控制及临床症状的好转可减弱甚至消失。该病例需与脑梗死及脑出血相鉴别，但纹状体梗死灶周围常有水肿及占位效应，出血或钙化在ＳＷＩ上为低信号，可以此相鉴别。
目前认为，T1WI高信号与病灶内大量肥胖型星形胶质细胞增生有关。高血糖高渗状态可破坏血-脑屏障，致使病灶局部短暂缺血低氧，氧化应激反应增强，肥胖型星形胶质细胞反应性增多。肥胖型星形胶质细胞线粒体内锰超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶在高血糖等诱导下表达增强，促使金属锰聚集。锰为顺磁性物质，致使T1弛豫时间缩短。此外，肥胖型星形胶质细胞胞浆富含蛋白，吸引水分子形成蛋白质水化层，限制了水分子的运动，从而T1弛豫时间缩短。顺磁性物质锰的聚集及蛋白质水化层的形成，被认为是T1WI高信号的原因。CT高密度可能与微出血、可逆性钙沉积、钙内流及华勒变性等机制有关。
这是文献中比较典型的影像学改变
诊断：诊断糖尿病偏侧舞蹈症依据有：(1)既往有糖尿病史，血糖控制差。(2)突然出现一侧肢体不自主、无规律、迅速的舞蹈样动作，在面部可表现为不自主的咬牙、努嘴、挤眉弄眼等。(3)影像学检查早期可见CT表现为舞蹈症状对侧的尾状核、壳核和(或)苍白球的高密度影像，并很快减弱或消失；T1WI像为病灶部位的片状高信号，T2WI表现为低信号或高信号。
学者们提出了斑点状出血、可逆性钙盐、或某种未知物质沉积、华勒变性、髓鞘破坏、局部缺血、胶质细胞增生等多种假说。
我国糖尿病的患病人数已超过４千万，２型糖尿病患者约占９５％，女性略高于男性，且近些年来，随着ＨＣＮＤ报道例数的不断增多，这一疾病也渐渐被人们熟知。糖尿病可通过引起大血管和微血管病变、免疫机制、氧化应激以及神经生成营养因子不足等累及神经系统的任何一部分从而产生临床症状。由于糖尿病发病常不具备典型症状，仅凭空腹血糖值不高就排除糖尿病将导致一部分糖尿病患者被漏诊，因此，我国约有３/４的糖尿病患者未能得到及时诊断，超过１/３的患者出现各种并发症之后才被诊断出糖尿病。由于及时诊断、及早控制血糖并给予氟哌啶醇等多巴胺受体拮抗剂应用后ＨＣＮＤ预后良好，因此临床医师要加强对该病的认知，临床上如果遇到急性发作的肢体不自主抖动及投射状舞蹈样动作，即使以前没有糖尿病或监测空腹血糖不高除了考虑脑卒中等常见原因外仍应想到本病的可能，及时作出鉴别诊断，给予正确适当的治疗。
发言与讨论发言与讨论
王玉林秦一院：偏侧舞蹈
医院李莹娅：老年女性，急性起病，存在脑血管病的危险因素，右肢体不自主运动定位于锥体外系，尾状核头梗死？
医院脑卒中王文远：丘脑底核
医院脑卒中王文远：核磁有吗
王佩；82岁女性，右侧肢体不自主抖动，双基底节对称高密度，定位：基底节。定性：1首先考虑糖尿病非酮症舞蹈病，看看血糖多少。2脑血管病，先是肢体抖动TIA，后持续，脑血管病可以。3药物，患者长期服用利血平，可以出现锥体外系症状。
医院神内一郭伟宾：老年女性，急性起病。以右肢不自主活动为主症。查体右肢投掷动作。定位：锥体外系。定性：血管病：微出血。代谢：糖尿病非酮偏侧舞蹈脱髓鞘，感染不是常见部位遗传，外伤，肿瘤不考虑。
李晓强邢台三院神内：先间断侯持续，脑梗死吧？
医院脑卒中王文远：丘脑底核损伤所致的偏身投掷
吴冰洁二院东院：是我们的疏忽，未留下不自主运动的录像及院外CT的资料
医院神经内科：糖尿病非酮症偏側舞蹈见过几例，治疗效果不错，双侧舞蹈少见原因没有细想过
吴冰洁二院东院：如前所见经典病例的影像为对应纹状体的MRIT1高信号改变
吴冰洁二院东院：学者们提出了斑点状出血、可逆性钙盐、或某种未知物质沉积、华勒变性、髓鞘破坏、局部缺血、胶质细胞增生等多种假说。
谢医院：为什么糖尿病是全身的代谢疾病，而纹状体大多都是单侧受累呢？
雄安新区安新县臧金奎：单侧受累我自己认为可能与血管硬化狭窄有关，两侧血供不等
吴冰洁二院东院：个人认为影像资料为急性发病的患者首先在一侧发生病理变化如果治疗不及时有可能进展为双侧
谢医院：个人愚见:大多数患者是老年人，原本的单侧血管就有硬化或者狭窄，血糖变化加重血管病变，雪上加霜
吴冰洁二院东院：大部分病人随着病情的好转影像的高信号可减弱甚至消失
省二院东院神内陈相：是的，本例应属于（３）非酮症性高血糖，有临床症状，但没有典型影像学改变
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